人们在先天性结直肠黑变病病理，生理组织学、胚胎发育、遗传诊断治疗均有很大的进展。中医认为：先天禀赋不足，胎儿在孕育期间母亲营养不良，或早产或胚胎期发育不全致胎儿出生后先天缺陷，脏腑虚弱或脏腑器官畸形而为病。现代医学认为：1.本病是一种起源于神经嵴的组织发育障碍所致的疾病。胚胎学的研究证实，从胚胎第5周起，来源于神经嵴的神经管原肠神经节细胞，沿迷走神经纤维由头侧向尾侧迁移。整个移行过程，到胚胎第12周时完成。因此，无神经节细胞症是由于在胚胎第12周前发育停顿所致，停顿愈早，无神经节细胞肠段就愈长。尾端的直肠和乙状结肠是后被神经母细胞进化的，故是常见的病变部位。由于肠壁肌层及黏膜下神经丛的神经节细胞完全缺如或减少，使病变肠段失去蠕动，经常处于痉挛状态，形成一种功能性肠梗阻，天长日久，梗阻部位的上段结肠扩张，肠壁增厚，形成先天性巨结肠。至于导致发育停顿的原始病因，可能是在母亲妊娠早期，由于病毒感染或其他环境因素（代谢紊乱、中毒等），而产生运动神经元发育障碍所致。2.认为与遗传因素有关：自从50年代初Carter和Ward等对巨结肠的遗传学比较系统的研究以来，后有许多学者陆续发表了这方面的研究成果。
　　结直肠黑变病是Mya（1894）倡用。1901年Tittle首次提出先天性巨结肠与神经节细胞缺乏有关。Tiffin等在1940年指出，巨结肠是早期神经节缺乏的肠壁蠕动发生紊乱的结果。1964年Ehrenpries详细论述了Hirschs-prong病的病因学和发病机理。到1950年Swenson才从病理上把神经节缺乏性巨结肠症与其他类型的巨结肠症区别开来。本病特点是受累肠段远端肌间神经细胞缺如，使肠管产生痉挛性收缩、变窄，丧失蠕动能力。近端肠段扩张，继发性代偿扩张肥厚。发病率为2000～5000个新生儿中有1例，仅次于直肠肛门畸形，在新生儿胃肠道畸形中居第2位。据上海地区（1966～1975）资料，消化道畸形的发生率占24.67％。而本病占消化道畸形的第4位。据Passarge等报道414例，男女之比为5～10:1。并有明显的家族发病倾向，有关资料表明本病可能为多基因遗传。近20年来，由于组织学、组织化学、电镜、免疫组化等研究手段的进展。
　　先天性结直肠黑变病又称肠管无神经节细胞症（Agangliono-sis）。由于hirschsprung将其详细描述，所以通常称之为赫尔施普龙病（hirschsprung

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